ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ

φαιοχρωμοκυττωμαΤα φαιοχρωμοκυττώματα είναι σπάνιοι, συνήθως καλοήθεις όγκοι του μυελού των επινεφριδίων που συχνά παράγουν μεγάλα ποσά αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης και μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης.

Αίτια

Προέρχονται από χρωμόφιλα κύτταρα που βρίσκονται σε όλο το σώμα, με αποτέλεσμα φαιοχρωμοκυτώματα, εκτός από τα επινεφρίδια, να προκύπτουν περιστασιακά στον τράχηλο, κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης αλλά και στην ουροδόχο κύστη, στην καρδιά και το οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα οπότε και ονομάζονται παραγαγγλιώματα. Σε μερικές περιπτώσεις, τα φαιοχρωμοκυτώματα αναπτύσσονται οικογενώς, σε άτομα με σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασία τύπου 2 (ΜΕΝ2-μαζί με μυελοειδή καρκίνο θυρεοειδούς),  νόσο Von Hippel-Lindau  (VHL) και νευροϊνωμάτωση 1 (NF1). Για τα σύνδρομα ευθύνονται γονιδιακές μεταλλάξεις και γι’αυτό θα πρέπει να ελέγχονται και οι πρώτου βαθμού συγγενείς.

Ποιοί πρέπει να ελέγχονται;

Η ύπαρξη φαιοχρωμοκυττώματος θα πρέπει να αναζητηθεί σε νεαρά άτομα με υπέρταση, σε άτομα με υπερτασικές κρίσεις, δυσκολία στον έλεγχο της υπέρτασης  παρά την αγωγή ή θετικό οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΜΕΝ2, νόσου VHL ή NF1.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι επεισόδια υψηλής πίεσης (υπερτασικές κρίσεις) ή μόνιμα υψηλή αρτηριακή πίεση, ταχυκαρδία, εφίδρωση, άλγος στο θώρακα ή την κοιλιά, πονοκέφαλοι, ανησυχία, τρόμος και ωχρότητα. Υπερτασική κρίση μπορεί να εμφανιστεί μετά από συναισθηματική φόρτιση, αναισθησία, πίεση στον όγκο (από άσκηση, κτύπημα ή ακόμα και αφόδευση), χρήση φαρμάκων όπως τα ρινικά αποσυμφορητικά ή οι αναστολείς οξειδάσης μονοαμίνης (MAOI) ή καταναλώνοντας τρόφιμα πλούσια σε τυραμίνη (μπύρα, κρασί, επεξεργασμένα κρέατα, τυρί).

Διάγνωση

Βασικό στοιχείο της διάγνωσης είναι η λήψη λεπτομερούς ιστορικού, η λήψη αίματος και  οι συλλογές ούρων 24ώρου για μέτρηση των επιπέδων αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης και κυρίως των προϊόντων διάσπασής τους. Μόλις τεθεί η βιοχημική διάγνωση, ακολουθούν μελέτες εντοπισμού όπως αξονική τομογραφία, σπινθηρογράφημα ή μαγνητική τομογραφία. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί γενετικός έλεγχος.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση ολόκληρου του επινεφρίδιου που φέρει τον όγκο, αφού πρώτα γίνει ολιγοήμερη ενδονοσοκομειακή προετοιμασία με φάρμακα όπως οι αναστολείς των α-αδρενεργικών υποδοχέων για να έλθει η πίεση στα φυσιολογικά όρια. Σε περιπτώσεις που ο όγκος είναι κακοήθης η θεραπεία μπορεί να περιλάβει ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία με ειδικά φάρμακα.

 

Οι παραπάνω πληροφορίες αφορούν γενικά στον ασθενή με παθήσεις επινεφριδίων με βάση την υπάρχουσα ιατρική γνώση. Σε κάθε περίπτωση απαιτείται εξατομίκευση σύμφωνα με τις ανάγκες και τις ιδιαιτερότητες κάθε ασθενούς ξεχωριστά.

Για περισσότερες πληροφορίες και διευκρινίσεις μιλήστε με τον ιατρό σας.

error: Το περιεχόμενο είναι προστατευμένο!