ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

Πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια (νόσος Addison)

επινεφρίδια ανεπάρκειαΑίτια

Είναι η απουσία ή η μείωση της παραγωγής των στεροειδών ορμονών από τα επινεφρίδια.

Παλαιότερα το συχνότερο αίτιο της νόσου Addison ήταν η φυματίωση. Στις μέρες μας το συχνότερο αίτιο είναι η αυτοανοσία (ο οργανισμός αναγνωρίζει ως ξένο σώμα τα επινεφρίδια και παράγει αντισώματα που τα καταστρέφουν). Σπάνια αίτια είναι οι χρόνιες λοιμώξεις, οι μεταστάσεις διαφόρων καρκίνων στα επινεφρίδια, η εναπόθεση βλαπτικών ουσιών στα επινεφρίδια (αμυλοείδωση και αιμοχρωμάτωση) και η χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων.

Συμπτώματα

Συνήθως, τα συμπτώματα παρουσιάζονται σταδιακά. Χαρακτηριστική είναι η εύκολη κόπωση, η μυική αδυναμία, η ανορεξία, η ζάλη, η λιποθυμική τάση, η ορθοστατική υπόταση και η απώλεια βάρους. Επίσης, μπορεί να παρουσιαστεί υπογλυκαιμία (κυρίως στα παιδιά), επιθυμία για αλμυρές τροφές, εκνευρισμός, κατάθλιψη, ναυτία, εμετοί και διάρροιες. Μπορεί να έχουμε μελανό χρώμα του δέρματος κυρίως στους αγκώνες, στα γόνατα, στις γραμμές της παλάμης, στις χειρουργικές ουλές, καθώς και μελανές κηλίδες στα χείλη και στα ούλα. Σε περίπτωση που προκύψει κάποιο stress τότε η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί δραματικά. Η επείγουσα αυτή κατάσταση ονομάζεται αδδισωνική κρίση και χαρακτηρίζεται από εμετούς, διάρροια, πόνο στην κοιλιά, αφυδάτωση, λιποθυμία, ακόμα και κώμα.

Διάγνωση

Η διάγνωση δεν είναι εύκολη γιατί παρόμοια συμπτώματα παρατηρούνται και σε άλλες παθήσεις. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι το μελανό χρώμα του δέρματος ενώ θα χρειαστούν βιοχημικές και ορμονολογικές, όπως η μέτρηση κορτιζόλης, φλοιοτρόπου ορμόνης (ACTH) και άλλων ορμονών στο αίμα. Στην νόσο Addison τα επίπεδα της κορτιζόλης στο αίμα είναι χαμηλά και τα επίπεδα της ACTH στο αίμα είναι πολύ αυξημένα. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης μπορεί να χρειαστούν και άλλες εξετάσεις, όπως η δοκιμασία διέγερσης με ACTH (Synacthene test). Αφού γίνει η διάγνωση, ακολουθεί έλεγχος των επινεφριδίων με αξονική τομογραφία, προκειμένου να καθοριστεί η ακριβής αιτία.

Θεραπεία

Η θεραπεία περιλαμβάνει φθοριοϋδροκορτιζόνη για την ανεπάρκεια της αλδοστερόνης και υδροκορτιζόνη για την ανεπάρκεια της κορτιζόλης και δίνεται εφ’ όρου ζωής. Τα δισκία λαμβάνονται από το στόμα, στη μικρότερη δυνατή δόση,  η οποία αυξάνεται σε καταστάσεις stress (πχ. πυρετός, έγκαυμα, κάταγμα). Καλό είναι να υπάρχει πάντα διαθέσιμο φάρμακο σε ενέσιμη μορφή, που θα μπορεί να γίνει ενδομυϊκά είτε από τον ίδιο τον ασθενή, είτε από άλλο άτομο, σε περίπτωση ανάγκης (πχ. γαστρεντερίτιδα).

Οι ασθενείς τέλος, πρέπει να έχουν μαζί κάρτα ή βραχιόλι για την πάθηση και την αγωγή τους, για την περίπτωση που δεν θα μπορούν  να δώσουν πληροφορίες (πχ. λιποθυμία) ενώ  θα πρέπει να είναι ενημερωμένοι οι συγγενείς και φίλοι. Επίσης, θα πρέπει να ενημερώνεται και κάθε γιατρός στον οποίο θα απευθυνθούν οι ασθενείς.

error: Το περιεχόμενο είναι προστατευμένο!